الرئيسيةبحـثالمجموعاتالتسجيلدخولألعاب فلاشمركز رفع الملفاتاتصل بنا

شاطر | 
 

 الداء النّشواني Amyloidosis

اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
ghaith
المدير العام
المدير العام
avatar

بلدي بلدي : سوريا
الجنس الجنس : ذكر

عدد المساهمات عدد المساهمات : 1502
معدل النشاط معدل النشاط : 2147483647
تاريخ التسجيل : 10/06/2011

مُساهمةموضوع: الداء النّشواني Amyloidosis   الإثنين يوليو 18, 2011 9:01 am

الداء النّشواني Amyloidosis

















الداء النشواني اختلاط للعديد من الأمراض. وهو حالة نادرة المشاهدة بشكل
عام. ينجم عن ترسب مادة بروتينية في مختلف أعضاء الجسم خارج الخلايا، مما
يسبب ضمور الخلايا بالضغط وقصوراً في عدة أعضاء من الجسم.
لذلك يجب التفكير بهذا المرض عن وجود إصابة لعدة أعضاء في آن واحد. يصاب
الذكور أكثر من الإناث بنسبة الضعف، ويزداد احتمال حدوثه مع تقدم العمر؛
فهو نادر جداً عند الأطفال.

مقدمة تاريخية:
 منذ حوالي سنة 1600 للميلاد وصفت العديد من الحالات التي تشابه ما يسمى اليوم بالداء النشواني.
 وفي سنة 1838 أشار Schleiden إلى وجود مادة تترسب في الأنسجة المختلفة
وتصطبغ بشكل مشابه للسيللوز عندما يتعرض لليود. بينما أطلق مصطلح نشوانية
amyloid (شبيهة بالنشاء) من قبل Rudolph Virchow سنة 1854، مشيراً إلى
مادة تترسب في الأنسجة وتبدو تحت المجهر الضوئي عديمة الشكل وذات مظهر
زجاجي (هياليني).
 أما العالم Rokitansky فقد وصف المادة النشوانية على أنها مادة ذات مظهر شمعي خشن أو يمكن تشبيهه بشحم الخنزير!!
 ودرست بنية المادة النشوانية لاحقاً بشكل أفضل باستخدام الصبغات الجديدة
والمجهر المستقطب، كصبغة أحمر الكونغو وصبغة الثيوفلافين الصفراء.
 وصفت الترسبات النشوانية تحت المجهر الإلكتروني سنة 1959، حيث ظهرت على
هيئة لييفات مستقيمة غير متفرعة يتراوح عرضها بين 8-10 نانومتر، ويعتقد أن
هذه الليفات مكونة من خيوط أولية متجدلة وملتفة على بعضها بعزم عال.

أنواع الداء النشواني:
يمكن تصنيف أنواع الداء النشواني بأكثر من طريقة. وسنذكر التصنيف حسب نوع
البروتين المترسب في الأنسجة، علماً أنه لا يمكن التفريق بين هذه الأنواع
من خلال الأعراض فقط.

أولاً- الداء النشواني الجهازي: ويترافق مع إصابة منتشرة في مختلف أعضاء الجسم
• الداء النشواني من النوع AL (AL amyloidosis): amyloid ligh chain derived protein
- ينجم عن تكاثر غير طبيعي للخلايا البلازمية plasma cells، وتشكيلها
لكميات كبيرة من الأضداد (الغلوبيولينات المناعية)، وينتج هذا النوع من
الداء النشواني عن ترسب حطام السلسلة الخفيفة (لامدا) من هذه
الغلوبيولينات المناعية.
- قد تحصل هذه الحالة في سياق بعض الأمراض كالأورام النقوية myelomatosis،
وداء فالدنشتروم Waldenstrom's disease (التنكس الغضروفي العظمي لمشاشة
عظم الفخذ) وداء MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined
significance) وهو حالة قبل سرطانية تتميز بوجود مستويات عالية من
الغلوبيولين المناعي M في الدم...
- ويمكن تحري وجود الغلوبيولين المناعي أحادي النسيلة في المصل أو السلاسل
الخفيفة أحادية النسل في البول في ما يقارب الـ 80% من الحالات، مما يؤكد
ما سبق.

• الداء النشواني من النوع AA (AA amyloidosis):
- في حالات الالتهابات الحادة المتكررة أو الالتهابات المزمنة الفعالة،
يكون المستوى المصلي لبروتين الطور الحاد acute reactant protein مرتفعاً
دوماً. ويمكن أن تتشكل المادة النشوانية من حطام هذا البروتين.
- ومن أمثلة ذلك السل، والداء المعوي الالتهابي (داء كرون والتهاب الكولون
التقرحي)، واعتلالات العمود الفقري (كالتهاب الفقار اللاصق)، والحمى
الدورية (حمى البحر الأبيض المتوسط، الحمى الوراثية المتكررة من نوع TRAPS
أو CINCA أو NOMID)، والتهاب المفاصل الرثياني، وذات العظم والنقي...

• الداء النشواني المرتبط بالديال (Dialysis-related amyloidosis):
- يعود سببه إلى ترسب الألياف المشتقة من الغلوبيولين بيتا-2 صغير الوزن
الجزيئي microglobulin Beta-2، الذي يتراكم لدى مرضى القصور الكلوي بعد
فترة طويلة من العلاج بالديال (غسيل الكلية). ويفضل هذا النمط من الداء
النشواني عادة العظام والمفاصل.

• الداء النشواني المنتقل بالوراثة Heritable amyloidoses:
- العديد من الطفرات تقود إلى أنواع وراثية من الداء النشواني. ومن
أمثلتها ترسب لييفات مشتقة من بروتين ترانستيرتين الطافر (بري ألبومين) في
القلب أو في الدماغ مؤدياً إلى اعتلال عضل القلب أو إلى اعتلال عصبي.

• الداء النشواني الجهازي المرتبط بالعمر (الشيخوخي) (Age-related (senile) systemic amyloidosis):
- ينجم عن ترسب بروتين يدعى الترانستيرين البرّيّ (أي غير الطافر)
wild-type TTR عضلة القلب ومناطق أخرى من الجسم. وتكون البقيا في الشكل
الشيخي من الداء النشواني أفضل منها في الشكل AL (75 شهراً مقابل 11) رغم
أن مرضى النمط الشيخي لديهم تثخن في جدار البطينين والحاجز بينهما نتيجة
الترسبات النشوانية بين الألياف العضلية البطينية.
- إذاً ينجم اعتلال العضلة القلبية كجزء من الداء النشواني عند المسنين
نتيجة أحد سببين: إما ترسب ترانس تيرتين الطبيعي (داء نشواني شيخي، معدل
البقيا 75 شهراً)، أو ترسب ترانس تيرتين الطافر (داء نشواني وراثي، معدل
البقيا 11 شهراً).
- نادراً ما تحصل إصابة كلوية واضحة في النمط الشيخي، بينما قد يصاب المرضى بمتلازمة النفق الرسغي.

ثانياً-الداء النشواني النوعي للعضو Organ-specific amyloid:
- الترسب النشواني قد يكون معزولاً ومقتصراً على عضو واحد كالجلد، أو
العين، أو القلب، أو المعثكلة أو السبيل البولي التناسلي مما يؤدي إلى
متلازمات محددة:
- يتظاهر الداء النشواني الجلدي بآفات بقعية أو عُقيدية أو حزازية (وقد
تكون الآفات الحزازية لدى بعض العائلات جزءاً من تظاهرات الورم الصمّاوي
المتعدد من النمط الثانيmultiple endocrine neoplasia type 2).
- أظهرت الدراسات الكيميائية الحيوانية أن الترسبات النشوانية في الداء
النشواني الموضع (بعضو معين) مشابهة لحالة الداء النشواني الجهازي
(المعمم)، حيث يتم تصنيع البروتين الأصلي وتحوله إلى المادة النشوانية قرب
العضو المستهدف.
- يعتبر داء ألزهيمر Alzheimer disease هو الشكل الأكثر شيوعاً وأهمية
للداء النشواني الموضع. حيث ينتج عن ترسبات بروتين يدعى البروتين بيتا في
الأوعية الدماغية. ويتألف البروتين بيتا من 39-43 ثمالة حمض أميني تشتق من
بروتين أصلي كبير بوساطة أنزيم السيكريتاز.
- في حالات نادرة تصاب المثانة بشكل معزول بالداء النشواني، مما قد يسبب
نزوفاً خطيرة مهددة للحياة. وقد ذكرت بعض التقارير أن تقطير مادة داي
ميتيل سولفوكسايد أدى إلى تحسن الأعراض لدى بعض المرضى، وبالتالي يمكن
استخدامها كمُحِل صناعي لتدبير هذا الشكل النادر من الداء النشواني.

التظاهرات السريرية:
- تتحدد المظاهر السريرية بشكل كبير بنوع البروتين البدئي الذي تشتق منه
المادة النشوانية، وبالأعضاء المصابة، وبكمية المادة النشوانية المترسبة.
- في الشكلين الأكثر شيوعاً من الداء النشواني -وهما البدئي (AL)،
والثانوي (AA)- تعد الكليتان والقلب والكبد المواقع الرئيسية لترسب
الأميلوئيد الهام سريرياً. حيث يمكن أن يكون ترسب المادة النشوانية معمماً
في مختلف أنحاء الجسم أو موضعاً في عضو واحد.
- ويختلف انتشار الأنواع الشائعة من الداء النشواني في الأجزاء المختلفة
من العالم. ففي البلدان المتقدمة يشيع انتشار النمط البدئي ((AL من الداء
النشواني الجهازي، بينما يعتبر النمط الثانوي (AA) الأكثر شيوعاً في
البلدان النامية والذي يفسر انتشاره بتفشي العديد من الأمراض المزمنة
المؤدية له كالسل والجذام وذات العظم والنقي.



• الإصابة الكلوية:
- تتراوح بين بيلة بروتينية لا عرضية أو متلازمة نفروزية واضحة سريرياً.
وعموماً لا تكون الإصابة الكلوية مميتة إلا عند القليل من المرضى.

• الإصابة القلبية:
- وتتظاهر بقصور قلب انقباضي أو انبساطي. وربما يحصل الإغماء نتيجة
للحصارات أو اللانظميات. كما قد يسبب تراكم الأميلوئيد في الشرايين
الإكليلية ذبحة أو احتشاء عضلة قلبية...

• الأعراض الهضمية:
- وأهمها الضخامة الكبدية التي قد تترافق أحياناً بضخامة طحالية.
- النزوف الهضمية نتيجة هشاشية جدران الأوعية وضعف استجابتها للأذية (في
الحالة الطبيعية من المفترض أن تتقلص الأوعية الصغيرة عند تأذي جدرانها
لمنع خسارة الدم...لكن تكون القلوصية ضعيفة عند ترسب المادة النشوانية في
جدران هذه الأوعية).
- ويمكن تفسير الأعراض الهضمية الأخرى بضعف حركية أنبوب الهضم نتيجة ترسب
المادة النشوانية بين الألياف العضلية الملساء، وأهم هذه الأعراض: خزل
المعدة gastroparesis، سوء الامتصاص، الإمساك، الانسداد المعوي الكاذب...

• الاضطرابات العصبية:
- من الممكن حدوث اعتلال عصبي محيطي مختلط (حسي حركي) و/أو اعتلال الجملة
العصبية الذاتية، بل تعد الإصابة العصبية سمة بارزة في بعض أنواع الداء
النشواني الوراثي (كاعتلال الأعصاب العائلي النشواني العديد، وفي النمط AL
للداء النشواني).

- ومن أهم الأعراض: الخدر والنمل وتشوش الحس (عموماً أعراض الاعتلال
العصبي المحيطي لأي سبب كان)، كما قد تشاهد متلازمة النفق الرسغي نتيجة
انضغاط العصب الناصف.
- أما اضطرابات الجهاز العصبي الذاتي فتتظاهر بخلل وظيفة الأمعاء والمثانة وهبوط الضغط الانتصابي...
- ونادراً ما يصاب الجهاز العصبي المركزي ((CSN عند مرضى الداء النشواني
البدئيAL والثانوي AA. في حين يمكن للأميلوئيد المترسب أن يؤدي لإصابة
عصبية قشرية واسعة وإلى الخرف عند مرضى الزهايمر (سواء الحالات العائلية
أو الإفرادية).
- قد تكون السكتة الدماغية الإقفارية أو تظاهرات الداء النشواني، وتتمثل
عوامل الخطر بما يلي (نفسها عند مرضى الداء النشواني وعند عموم السكان):
الرجفان الأذيني، ارتفاع شحوم الدم، ارتفاع الضغط الشرياني، الداء
السكري...ويكمن كشف إصابة عضلة القلب أو صماماته بالإيكو-فغالباً ما يكون
لدى المرضى مشكلة قلبية تؤدي إلى تشكل صمة داخل أحد أجواف القلب ثم
انطلاقها إلى أحد الأوعية الدماغية لتسده.

• أمراض الجهاز العضلي الهيكلي:
- يسبب ترسب المادة النشوانية في العضلات عادةً ضخامة كاذبة (لأن المادة
النشوانية تترسب خارج الألياف العضلية فتسبب ضمور هذه الألياف بالضغط
وبالتالي وهن العضلة ...بينما تكون العضلة عيانياً متضخمة وذلك على حساب
المادة النشوانية المترسبة وليس بسبب نمو العضلة). وتعد ضخامة اللسان
macroglossia بحيث تصل حوافه الجانبية للأسنان من سمات الداء النشواني
البدئي AL.
- كما تنجم الأمراض المفصلية عن ترسب المادة النشوانية في المفصل والبنى
المحيطة به، كما يمكن مشاهدة علامة لوح الكتف على هيئة تورم الكتف من
الجهة الأمامية بسبب ارتشاح المادة النشوانية ضمن جوف المفصل الكتفي
العضدي.
- تعتبر الإصابة الكتفية من تظاهرات الداء النشواني من النمط AL، ومن النمط المرتبط بالديال. كما قد تصاب مفاصل العمود الفقري.



• اضطرابات دموية:
- يمكن أن يصاحب الداء النشواني استعدادات نزفية، فقد وجد في دراسة لـ337 مريضاً، اضطرابات نزفية 28% واضطرابات تخثر لدى 51%.
- وقد وضعت آليتان رئيسيتان لتفسير هذه النتيجة: نقص العامل العاشر نتيجة
ارتباطه بلييفات الأميلوئيد في الكبد والطحال، وانخفاض في اصطناع عوامل
التخثر في الحالات المتقدمة من الإصابة الكبدية.
- قد تكون جميع اختبارات التخثر لدى بعض المرضى طبيعية، ومع ذلك لديهم
مشاكل نزفية، ويفسر ذلك بارتشاح المادة النشوانية في جدران الأوعية
الدموية مما يسبب هشاشتها.
- وقد وصف النزف الناجم عن مرض فون ويللبراند المكتسب von Willebrand disease acquired في الداء النشواني من النمط AL.
- يعزى نقص العامل العاشر لارتباطه بلييفات الأميلوئيد (ولا علاقة له
بإصابة الكبد لأنه لا يصنع في الكبد). وفي دراسة لـ 368 مريضاً بالنمط AL،
كان 32 مريضاً منهم لديهم مستوى العامل العاشر دون 50% من حده الطبيعي،
و12 مريضاً لديهم مستوى العامل العاشر دون 25% من مستواه الطبيعي. وقد
لوحظت اضطرابات النزف عند 18 مريضاً، حيث تكون الاضطرابات النزفية أشد
كلما كان النقص في العامل العاشر أشد.
- عند تطبيق العلاج الكيميائي بالـ melphalan (دواء مضاد للأورام) ثم
إعادة النقل الذاتي للخلايا المكونة للدم (والتي أخذت من المريض نفسه قبل
تطبيق العلاج الكيماوي ثم أعيدت له بعد المعالجة)، تم فحص 4 مرضى استجابوا
بشكل كامل للعلاج وتعافوا تماماً، فتبين أن مستوى العامل العاشر قد تحسن
لديهم جميعاً، كما تم فحص مريضين اثنين تعافوا بشكل جزئي وتبين أن العامل
العاشر قد تحسن مستواه عند أحدهما فقط.
- ومن المظاهر الأخرى فقر الدم (كنتيجة لقصور الكلية المزمن أو النقيوم المتعدد أو ضخامة الطحال..)

• الأعراض الصدرية:
- قد ترتشح المادة النشوانية في الرغامي والقصبات مما قد يؤدي إلى بحة في
الصوت، صرير، تضيق السبل التنفسية، عسرة بلع وقد تتطلب بعض الحالات
تنظيراً قصبياً أو استئصالاً جراحياً للأجزاء المتضررة من السبيل
التنفسي...
- انصباب جنب مستديم (طويل الأمد): ينتج عن الترسبات النشوانية في غشاء
الجنب مما يعيق تصريف السائل ويؤدي إلى الانصباب. ويشاهد في نحو 1-2% من
حالات الداء النشواني الجهازي. وما يزال من الصعب تمييز الانصباب هل هو
بدئي ناتج عن الترسبات النشوانية في الجنب؟ أم ثانوي تال لاعتلال القلب
النشواني؟ خاصة وأن إيكو القلب وحده لا يميز بين هاتين الحالتين بشكل كاف،
كما أن فائدة خزعة الجنب وحساسيتها التشخيصية غير معروفة تماماً. وفي ظل
هذه الصعوبات في التشخيص والاستجابة المحدودة للعلاج يبقى الانصباب لفترة
طويلة. وقد ذكرت بعض التقارير استجابة لإيثاق الجنب pleurodesis، وللـ
bevacizumab (من أدوية الأورام بالأساس، ويعمل بآلية منع تشكل أوعية جديدة
مغذية للكتلة الورمية، وقد يكون مفيداً في بعض حالات انصباب الجنب الناكسة
المعندة).
- عقيدات نشوانية ضمن البرانشيم الرئوي (قد تسمى أورام نشوانية
amyloidomas كونها تشبه مظهر الورم بالصورة الشعاعية لكنها بالطبع ليست
أوراماً حقيقية).
- وفي حالات نادرة ارتفاع التوتر الرئوي.

• التظاهرات الجلدية:
- يكون الجلد متسمكاً وشمعياً وسهل التكدم.
- عقيدات أو لويحات تحت الجلد.
- فرفيات Purpura، خاصة حول العينين (علامة عين الراكون raccoon eyes).
ويمكن كشفها بمناورة فالسافا أو بالرض البسيط. لا تشاهد هذه العلامة إلا
عند قلة من المرضى؛ لكن وجودها موجه بشكل كبير نحو الداء النشواني من
النمط AL.
- من الممكن أن يكون الداء النشواني موضعاً في الجلد فقط.
- الترسبات النشوانية في النسيج الشحمي تحت الجلد تكون عادة لا عرضية، وعادة نقوم بأخذ خزعة من هذه المنطقة للتشخيص.



• تظاهرات أخرى:
- نقص في السمع أو البصر في بعض الأشكال الوراثية للمرض.
- بيلة دموية، وأعراض تخريش المجاري البولية والتهابها.
- احتشاءات نتيجة انسداد الأوعية: ومن أمثلتها التهاب الشريان الصدغي ذو
الخلايا العرطلة المشاهد في النمط AL للداء النشواني، حيث يتظاهر باضطراب
عمل المفصل الصدغي-الفكي السفلي، مما يؤدي إلى نوع من الصداع يتحرض بالمضغ
وهو ما يسمى "عرج المضغ" أو "عرج الفك السفلي jaw claudication". ومن
الممكن أن يحصل الارتشاح في الشرايين الإكليلية مؤدياً إلى أعراض الذبحة
أو احتشاء العضلة القلبية.


التشخيص:
- نشك بالداء النشواني عند تطور تناذر النفروز nephrotic syndrome لدى
مريض مصاب بالنقيوم المتعدد multiple myeloma أو التهاب المفاصل الرثياني
المزمن الفعال.
- ومن الموجودات السريرية والمخبرية التي تقترح الداء النشواني: الجلد
المتسمك الشمعي سهل التكدم، تضخم العضلات كاللسان والعضلة الدالية، أعراض
قصور القلب وعلاماته، اضطرابات التوصيل في القلب، الضخامة الكبدية، بيلة
بروتينية شديدة-تناذر النفروز، اعتلال أعصاب محيطية أو ذاتية، اضطرابات
التخثر...
- أحياناً يكون المريض مصاباً بمرض بدئي مزمن ويكون في خطر تطور الداء
النشواني على أرضية هذا المرض الأصلي، لكن أحياناً يأتي المريض بتظاهرات
الداء النشواني مباشرة ودون قصة واضحة لمرض بدئي، كحالات غير مفسرة من
تناذر النفروز أو قصور القلب، وعنئذٍ يجب البحث عن المرض الأصلي المسبب
(كالاعتلال البلازماوي كمؤهب للـAl amyloidosis، أو مرض التهابي مزمن فعال
كمؤهب للـAA amyloidosis).

- تعتبر الخزعة النسيجية biopsy هي الوسيلة التشخيصية الأهم gold
standard. فعلى الرغم من أن الموجودات السريرية والمخبرية والسوابق
المرضية توجه بشكل كبير نحو التشخيص إلا أنه لا غنى عن الخزعة لإثبات
التشخيص بشكل نهائي ولتحديد النمط.
- فمثلاً مريض مصاب بالتهاب المفاصل الرثياني وتطور لديه تناذر النفروز،
تسمح لنا الخزعة النسيجية بمعرفة هل الداء النشواني هو السبب؟ أم أن تناذر
النفروز لدى هذا المريض جاء نتيجة سبب آخر كالتأثيرات الجانبية للأدوية
المستخدمة في العلاج أو اعتلال الكبب الكلوية بالمعقد المناعي أو نتيجة
لمرض آخر غير متعلق بالداء الرثياني...
- قد تؤخذ الخزعة من الأعضاء المصابة (كالكلية والأعصاب...) أو حتى من
المناطق السليمة كالنسيج الشحمي تحت الجلد، أو الغدد اللعابية الصغيرة، أو
مخاطية المستقيم.
- إن أخذ خزعة للنسيج الشحمي تحت الجلد ثم تلوينها بأحمر الكونغو وفحصها
بالمجهر المستقطب هو اختبار ذو حساسية 57-85 % ونوعية 92-100% لتشخيص
الداء النشواني من النمط AA والنمط AL.
- يمكن أن تقدم بعض الفحوصات غير الباضعة معلومات تدعم التشخيص ولكنها غير
مؤكدة له. كمشاهدة آفات بقعية في إيكو القلب، آفات العظم الانحلالية في
النقيوم المتعدد المتعدد، وآفات العظم الكيسية في الداء النشواني المتعلق
بالديال.
- خزعة النسيج الشحمي تحت الجلد ضعيفة الحساسية التشخيصية إذا كان الداء
النشواني موضعاً في عضو واحد، وتزداد حساسيتها في حال إصابة أعضاء عدّة،
وغالباً تكون ناتجة عن النمط الأولي AL أو الثانوي AA أو ترسب
الترانستيرتين (قصور القلب لدى المسنين، اعتلال أعصاب عائلي عديد). إذاً
في حالة إصابة عضو واحد يفضل أخذ الخزعة من هذا العضو، أما في حالة إصابة
عدة أعضاء فنأخذ الخزعة من النسيج الشحمي تحت الجلد.
- يفضل أخذ الخزعة من النسيج الشحمي تحت الجلد كاختبار مبدئي للتشخيص،
لأنها آمنة ويكون ترافقها مع نزوف خطيرة أقل بكثير من خزعة الكبد أو
الكلية أو المستقيم أو اللثة.
- في حال إثبات التشخيص بالخزعة وإثبات وجود اعتلال بالخلايا البلازمية
كالنقيوم المتعدد وداء فالدنشتروم فلا داعي لإجراء المزيد من الاستقصاءات.

- أما في حال إيجابية الخزعة لكن مع عدم وجود اضطراب في الخلايا البلازمية
نقوم بالبحث عن بروتين وحيد النسيلة متواجد بشكل زائد في الدم و/أو البول
عن طريق الرحلان، مع استخدام تقنية التثبيت المناعي immunofixation لمعرفة
تركيز هذا البروتين المتراكم. (تقنية التثبيت المناعي: استخدام أضداد
موسومة بصبغة معينة وموجهة ضد البروتين الذي سنقيس تركيزه: ترتبط الأضداد
مع كامل البروتينات ثم نقوم بالغسل لإزالة الأضداد غير المرتبطة، بعد ذلك
نستخدم جهاز المطياف الضوئي لقياس شدة التلون التي تتناسب مع تركيز
البروتين في المصل).
- في حال الشك بالداء النشواني من النمط AL مع عدم الكشف عن بروتين وحيد
النسيلة بتقنية التثبيت المناعي نقوم بمعايرة السلاسل الخفيفة الحرة
للغلوبيولينات المناعية في المصل.
- إذا كان الداء النشواني مثبتاً لكن النمط غير معروف، فإن الكشف عن تراكم
أحد البروتينات وحيدة النسيلة وحده لا يكفي للجزم بأن الداء النشواني هو
من النمط AL، إلا إذا تم التأكد أن هذا البروتين هو مشتق من السلسلة
الخفيفة للغلوبيولينات المناعية وذلك باستخدام تقنية التألق المناعي.
- إذا لم يوجد اعتلال مثبت بالخلايا البلازمية، يجب أن نتحرى عن السبب الوراثي (الطفرة) للداء النشواني.










العلاج:
- العلاج الوحيد الممكن هو محاولة إيقاف تشكل البروتين النشواني، ولا يوجد
علاج شافٍ للمرض حتى الآن. وتختلف طريقة التدبير باختلاف الأسباب المؤدية
إلى نشوء اللييفات النشوانية:
- فعلى سبيل المثال؛ يجب علاج اعتلال الخلايا البلازمية الكامن وراء
النشواني AL، أو تغيير نوع الديال أو زرع الكلية في حالات الداء النشواني
المتعلق بالديال.
- في الحالات الوراثية، يقوم الكبد بتصنيع بروتينات طافرة مثل
(transthyretin، apolipoprotein A-I، fibrinogen Aa) وتشتق المادة
النشوانية من هذه البروتينات. قد يفيد زرع الكبد في الحد من تركم الترسبات
النشوانية، وربما في تراجع الترسبات الموجودة. الوقت المثالي للزرع خلال
سنة واحدة من ظهور الأعراض.
- في الداء النشواني الناجم عن حمى البحر الأبيض المتوسط: الكولشيسين هو
العلاج الفعال في منع تطور الداء النشواني، وهنالك تجارب حول فائدة
الكولشيسين عن طريق الوريد في الحالات الشديدة، وتجارب أخرى حول مضادات
الـTNF .
- في الداء النشواني الناجم عن التهاب المفاصل الرثياني: يفيد الـ كلورامبوسيل في علاج الإصابة الكلوية بشكل واضح.
- من المعالجات الحديثة للنوع AL: المعالجة الكيماوية (DELTASONE,
METICRTEN, ALKERAN)، وما تزال التجارب تجرى لمعرفة مدى فائدة زرع الخلايا
الجذعية.
- في النوع AA: العلاج يوجه نحو المرض الالتهابي المسبب. وقد يحتاج المرضى
إلى زرع كبد+كلية أو زرع كبد+قلب (لكن غالباً تعود المادة النشوانية
للترسب في العضو المزروع). وقد تفيد السلفونات في تخفيف أعراض الإصابة
الكلوية.
- قد تفيد الجراحة في بعض الحالات لإزالة توضعات المادة النشوانية لتخفيف الأعراض.

الإنذار:
- ما هو مستقبل المريض بعد التشخيص وبدء العلاج؟
- في حالات النشواني الثانوي يعتمد الإنذار على المرض المسبب. وفي حالات
المرض المرافق للنقيوم المتعدد قد لا يعيش المريض سوى سنوات. يسوء الإنذار
في حال وجود إصابة قلبية.


الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
http://karidenet.yoo7.com karide-net@hotmail.com
 
الداء النّشواني Amyloidosis
الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
 :: القسم الطبي :: مقالات طبية-
انتقل الى:  
مساحة اعلانية نصية
مساحة اعلانية نصية
مساحة اعلانية نصية
مساحة اعلانية نصية
مساحة إعلانية نصية
مساحة إعلانية نصية
رشحنا في دليل ديزاد هوست Website counter free counters
منتديات كريدي نت للتميز عنوان ونحن عنوان التميز | جميع المشاركات في هذا المنتدى تعبر عن الكاتب نفسه
القوانين الخصوصية ساندنا راسلنا


هذه الرسالة تفيد أنك غير مسجل .

و يسعدنا كثيرا انضمامك لنا ...

للتسجيل اضغط هـنـا